Der britische Fantasy-Autor Terry Pratchett ist im Alter von 66 Jahren gestorben. Er litt an der seltenen Krankheit posteriore kortikale Atrophie (PKA), die auch als Benson Syndrom bekannt ist. Diese an Alzheimer erinnernde Gehirnschädigung äußert sich durch Symptome, die - besonders für Schriftsteller - schwer zu ertragen sind. Das sollten Sie über PKA und über Alzheimer wissen.

Wie äußert sich die posteriore kortikale Atrophie (PKA)?

Das Benson Syndrom befällt hintere Gehirnregionen, in denen visuelle und räumliche Fähigkeiten liegen. In einem BBC-Interview berichtete Terry Pratchett 2008, dass er seinen Führerschein abgegeben und Schwierigkeiten beim Maschinenschreiben habe und er deswegen seine Texte mit Spracherkennungssoftware erstelle. Laut dem Lexikonportal "Springermedizin" sind im Gegensatz zu Alzheimer-Patienten aber Denkleistung und Sprache über lange Zeit weiterhin gut erhalten. PKA kann auch als eine Variante von Alzheimer auftreten.

Weil die posteriore kortikale Atrophie so selten ist, gibt es noch keine anerkannte Behandlungsmethode. Oft erhalten Patienten Medikamente gegen die Sehstörungen, aber auch Antidepressiva haben schon positive Wirkungen erzielt.

Was ist Alzheimer?

Alzheimer ist eine Gehirn-Krankheit, die vom zunehmenden Verlust der Gedächtnisleistung geprägt ist. Im Verlauf des Leidens verlieren die Betroffenen geistige Fähigkeiten wie etwa Orientierungsvermögen und Sprachverständnis. Mediziner sprechen von Demenz. Erkrankte werden immer hilfloser und sind auf Betreuung angewiesen.

Wie erkennt man Alzheimer?

In der Frühphase ist vor allem das Kurzzeitgedächtnis in Mitleidenschaft gezogen. Namen entfallen den Betroffenen, sie versäumen Termine oder können Gesprächen nicht folgen. In unbekannter Umgebung finden sich Alzheimer-Patienten nur schwer zurecht. Das Zeitgefühl geht zudem verloren, auch Wahrnehmungsstörungen treten im Anfangsstadium von Alzheimer auf.

Wie wird Alzheimer behandelt?

Alzheimer ist immer noch unheilbar, trotzdem haben Wissenschaftler in den vergangenen Jahren Erfolge bei den Medikamenten erzielen können. So kann jetzt der Verlauf der Krankheit verzögert werden. Mit Therapien fördern Fachleute zudem geistige Fähigkeiten. Weil Angehörige oft einer großen Belastung ausgesetzt sind, werden ist auch ihre psychologische Betreuung fester Bestandteil der Behandlung.

Können Patienten an Alzheimer oder PKA sterben?

Die an Alzheimer erinnernde Krankheit führt nicht direkt zum Tod. Aber es ist anzunehmen, dass wie bei Alzheimer die Körperfunktionen aufgrund der Hirnschädigung nachlassen, Patienten immer unselbstständiger und schließlich bettlägerig werden. Deswegen sind Demenz-Kranke im fortgeschrittenen Stadium oft anfällig für Infektionen. Eine häufige Todesursache ist Lungenentzündung. Woran Terry Pratchett aber genau gestorben ist, wurde bislang nicht bekannt gegeben.